모야모야 이야기

어느 여름 덥디 더운 저녁 생맥주를 한잔 ~크아~~~

아................ 머리아퍼.......................

내가 기억하는 그날저녘 일이야.

다음기억은 갑자기 병원에서 일어났어. 한달이 지난 뒤 였어.

난 뇌출혈로 쓰러졌고, 머리를 두번이나 열었다는 말을 들었는데, 

아무 기억도 없고 머리엔 스템플러가 박혀 있엇어.

난 모야모야병이라는 진단을 받았어. 이름도 특이하지??

 

1. 모야모야병(Moyamoya Disease)이란 무엇인가?

모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 주요 혈관인 내경동맥 말단 부위가 서서히 좁아지다가 결국 막히는 희귀 난치성 뇌혈관 질환입니다.

• 이름의 유래: 부족한 혈류량을 보충하기 위해 뇌 기저부에 가느다란 이상 혈관들이 생겨나는데, 이 모양이 마치 **'담배 연기가 모락모락 피어오르는 모양'**과 비슷하다고 하여 일본어로 '모야모야'라는 이름이 붙었습니다.
• 특징: 주로 한국과 일본 등 동아시아인에게 많이 발생하며, 어린이와 성인 모두에게 나타날 수 있는 질환입니다.

2. 주요 원인: 왜 발생하는가?

정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 의학계에서는 유전적 요인을 가장 큰 원인으로 꼽습니다.

• RNF213 유전자: 한국인 모야모야병 환자의 상당수에서 이 유전자의 변이가 발견됩니다.
• 따라서 가족력이 있는 경우 정기적인 검진이 필수적입니다.

3. 증상과 위험성: 뇌출혈로 이어지는 이유

모야모야병은 환자의 연령대에 따라 나타나는 증상이 다릅니다.

• 소아기: 뜨거운 음식을 불거나 울 때 일시적으로 팔다리에 힘이 빠지는 **일과성 허혈 발작(TIA)**이 주로 나타납니다.
• 성인기: 님과 같이 뇌출혈로 증상이 처음 나타나는 경우가 많습니다. 약해진 이상 혈관(모야모야 혈관)이 높은 혈압을 견디지 못하고 터지기 때문입니다. 이는 언어장애, 마비, 심하면 생명에 지장을 줄 수 있는 치명적인 상황을 초래합니다.

4. 진단 및 치료 방법

• 진단: MRI, MRA(뇌혈관 자기공명영상)를 통해 혈관의 좁아진 상태를 확인하며, 확진을 위해 뇌혈관 조영술을 시행합니다.
• 치료(수술): 약물치료로는 한계가 있어, 주로 **뇌혈관 문합술(바이패스 수술)**을 시행합니다.
  • 직접 문합술: 겉껍질 혈관과 뇌혈관을 직접 연결.
  • 간접 문합술: 혈관이 풍부한 조직을 뇌 표면에 덮어 새로운 혈관이 자라나게 유도.

앞으로 내가 겪은 일, 정보, 알아야 할 것, 등등 차근차근 알려줄께!!